A carotis disszekció a nyaki verőér falának rétegei között kialakuló berepedés és vérzés, amely az ér belső csatornájának beszűküléséhez, elzáródásához vagy vérrögképződéshez vezethet. Csecsemőknél ritka, de súlyos állapot, mert az agy vérellátásának zavara ischaemiás stroke-ot, görcsrohamot és tartós neurológiai károsodást okozhat.
Csecsemőnél a carotis disszekció gyanúját különösen a hirtelen kialakuló féloldali gyengeség vagy mozgásszegénység, görcsroham, aluszékonyság, tudatzavar, látási vagy szemmozgási eltérés, ismételt hányás, nyelési nehézség, légzészavar, illetve fejsérülést vagy nyaki traumát követő szokatlan állapotromlás keltheti fel. Ilyenkor azonnali sürgősségi kórházi kivizsgálás szükséges.
Mit jelent a carotis disszekció?
A nyaki verőér, vagyis az arteria carotis interna az agy vérellátásában fontos szerepet játszó ér. A disszekció során az ér belső rétege megreped, és vér kerül az érfal rétegei közé, ahol hosszanti irányban szétválasztja azokat.
A falon belül létrejött vérömleny az ér valódi lumenét beszűkítheti, ritkábban teljesen elzárhatja. A károsodott érfalon vérrög képződhet, amelyből embolus válhat le, és az agyi artériák egyikében elakadva ischaemiás stroke-ot okozhat.
A disszekció kialakulására kétféle elmélet is elfogadott. A régebben kidolgozott, elterjedtebb és elfogadottabb elmélet szerint az aorta belső rétegének (intima) repedésén keresztül áramlik a vér a károsodott középső rétegbe (tunica mediába), melyben előre haladó, ritkábban visszafelé haladó áramlással csatornát (állument) képez.
Az újabb elképzelés a középső réteg bevérzésének szerepét tartja elsődlegesnek, melyet az aortát ellátó kis ereknek szakadásai (rupturái) okoznak, és a belső réteg berepedését csak ennek következtében kialakuló, másodlagos jelenségként kezeli.
A carotis disszekció nem azonos az érelmeszesedés miatt kialakuló carotis-szűkülettel. Az extracranialis carotis-aneurysmák és a carotis-eltérések lehetséges okai között azonban a dissectio is szerepelhet, amelyet természetes vagy iatrogén trauma, kötőszöveti gyengeség, fertőzés vagy veleszületett érfali rendellenesség válthat ki.
Miért különleges a betegség csecsemőkorban?
A carotis-szűkület klasszikus kockázati tényezői, például az életkor, a dohányzás, az elhízás, a magas vérnyomás, a cukorbetegség és az érelmeszesedés, csecsemőknél nem jellemzőek. A gyermekpopulációban a koszorúér-betegség ritka, a kockázati tényezők, például az elhízás és a cukorbetegség korai beavatkozása elengedhetetlen.
Csecsemőknél a carotis disszekció hátterében inkább szülési vagy nyaki trauma, véletlen sérülés, műtéti vagy katéteres érmanipuláció, fertőzéshez társuló érkárosodás, illetve öröklött kötőszöveti vagy érfali rendellenesség állhat.
Az újszülött és a csecsemő klinikai vizsgálata nehezebb, mert a beteg nem tudja elmondani a panaszait. A neurológiai tünetek gyakran nem jellegzetesek, és a stroke felnőtteknél ismert tünetei helyett a szülő először etetési nehézséget, szokatlan aluszékonyságot, ingerlékenységet vagy görcsöt észlelhet.
Az életkor önmagában nem zárja ki a stroke lehetőségét. A gyermekeknél kialakuló stroke okai között az érdissectio, a Moya-moya, a fibromuscularis dysplasia, a vasculitis és a koagulopátia is előfordulhat.
A carotis disszekció lehetséges okai csecsemőknél
Szülési és mechanikai trauma
A carotis disszekció kialakulásában természetes trauma is szerepet játszhat. Nyaki sérülés után az érfal károsodása kezdetben akár tünetmentes lehet, később azonban az ér beszűkülése vagy a fali thrombus embolizációja miatt neurológiai tünetek jelenhetnek meg.
A trauma lehet tompa vagy áthatoló. A nyaki sérülést követő érkárosodás különösen akkor veszélyes, ha kezdetben nem okoz feltűnő külső jelet, miközben az artéria falában már kialakult a vérömleny.
Korábbi közlemények szerint a visszacsapódásos nyaksérülés után esetenként tünetmentes nyaki dissectio alakulhat ki, és az elvékonyodott artéria-fal relatíve gyors aneurysmaképződéshez vezethet.
Iatrogén érkárosodás
Iatrogén trauma esetében az artérián végzett korábbi manipuláció lehet felelős. Csecsemőknél ilyen helyzet előfordulhat invazív katéterezés, érsebészeti beavatkozás, szívsebészeti kezelés vagy más, az ereket érintő intenzív terápiás eljárás után.
A korábbi sebészeti beavatkozás a carotisokon varratvonalból kialakuló álaneurysmát is okozhat. A carotis-aneurysmák között a dissectio talaján kialakult aneurysmák is szerepelnek, amelyek kialakulását természetes vagy iatrogén trauma válthatja ki.
Veleszületett és kötőszöveti rendellenességek
A carotis eltérések lehetséges okai között a kötőszöveti gyengeség, a fibromuscularis dysplasia, a cystás media-necrosis, a Marfan-szindróma és az Ehlers-Danlos-szindróma is szerepel.
Az ilyen állapotokban az érfal szerkezete sérülékenyebb lehet, ezért kisebb mechanikai hatás vagy spontán falrepedés is kiválthatja a dissectiót. Veleszületett érfali eltérés akkor is fennállhat, ha korábban nem volt ismert betegsége a csecsemőnek.
Fertőzés és gyulladás
Fertőzéses eredetű érkárosodás is előfordulhat. A carotis-aneurysmák hátterében septicaemia, illetve nyaki vagy pharyngealis fertőzés közvetlen terjedése állhat.
Fertőzéshez társuló vascularis eltérés esetén láz, általános állapotromlás, nyaki duzzanat vagy gyulladásos tünetek is megjelenhetnek. A fertőzéses eredetű, mycoticus carotis-aneurysmák nyaki vagy pharyngealis abscessushoz hasonlíthatnak, ezért pulzáló nyaki terime esetén invazív beavatkozás előtt az éreredetű eltérést ki kell zárni.
Hogyan okozhat stroke-ot a disszekció?
A stroke az agyi, gerincvelői vagy retinális sejtek ischaemia vagy vérzés miatti pusztulása, amelyet neuropatológiai, képalkotó vagy más objektív módon bizonyítani lehet.
Carotis disszekcióban az agyi károsodás több mechanizmussal jöhet létre:
- az érfalban kialakuló vérömleny beszűkíti vagy elzárja az ér lumenét;
- a dissectált érszakaszon vérrög képződik;
- a vérrögből vagy a fali thrombusból embolus válik le;
- a csökkent véráramlás miatt az agyszövet nem kap elegendő oxigént;
- ritkábban az ér teljes falának sérülése vérzéses szövődménnyel társulhat.
A carotis aneurysmák esetében a tünetek az aneurysma-zsák növekedésével járó fali, illetve haemodinamikai változások következményei: fali thrombusképződés, turbulens áramlás és az ebből származó embolizáció.
Az embolizáció már kisméretű aneurysmák esetében is jelen lehet. A neurológiai tünetek összefüggést mutathatnak az aneurysma nagyságával, a plakk és az esetleges fali thrombus szerkezetével, valamint az intracranialis keringés anatómiai sajátosságaival és annak kompenzáló mechanizmusaival.
A carotis disszekció tünetei csecsemőknél
A carotis disszekció tünetei attól függnek, hogy az ér melyik szakasza érintett, mekkora a vérömleny, kialakult-e thrombus, történt-e embolizáció, valamint az agy mely területe szenvedett vérellátási zavart.
Neurológiai tünetek
- hirtelen kialakuló féloldali gyengeség vagy mozgásszegénység;
- az egyik kar vagy láb feltűnően kevesebb mozgatása;
- aszimmetrikus arckifejezés vagy arcmozgás;
- görcsroham;
- szokatlan aluszékonyság vagy nehéz ébreszthetőség;
- ingerlékenység, vigasztalhatatlan sírás;
- tudatzavar;
- szokatlan szemmozgás vagy tekintési eltérés;
- látási reakciók megváltozása;
- mozgáskoordinációs zavar;
- nyelési vagy etetési nehézség;
- légzészavar;
- ismételt hányás, amelyhez neurológiai eltérés társul.
A centrális tünetek az egészen enyhe, másodpercekig, percekig tartó TIA-tól a definitív stroke-ig terjednek. Csecsemőknél a TIA felismerése különösen nehéz, mert a rövid ideig fennálló tüneteket a szülő könnyen fáradtságnak, éhségnek vagy átmeneti rosszullétnek tulajdoníthatja.
A stroke jele lehet a test egyik oldalának hirtelen elgyengülése, zsibbadása vagy bénulása, a mozgáskoordináció hiánya vagy mozgásképtelenség, a zavartság, a látászavar, a szédülés, az ájulás és a fejfájás.
Nyaki és helyi tünetek
A nyaki artériák betegsége gyakran nem okoz külső tünetet, azonban disszekció vagy aneurysma esetén fájdalmas vagy pulzáló nyaki terime jelenhet meg. A nyaki duzzanat gyors növekedése, feszülése vagy elszíneződése sürgős kivizsgálást igényel.
A nyomási tünetek főleg az aneurysma növekedésével függenek össze. Ezek megnyilvánulhatnak vénás keringési zavar tüneteivel vagy perifériás neurológiai eltérések, dysphonia és dysphagia formájában, amelyeket az agyidegek nyaki szakaszának kompressziója okozhat.
Csecsemőnél a nyelési nehézség etetési problémaként, a hang megváltozása sírási eltérésként, a légúti kompresszió pedig stridorként vagy nehezített légzésként jelentkezhet.
Vérzéses tünetek
Ha az ér fala súlyosan meggyengült, aneurysma vagy álaneurysma alakulhat ki, amely megrepedhet. A vérzés gyors állapotromlást, sápadtságot, légúti kompressziót, nyaki duzzanatot és keringési instabilitást okozhat.
Post-irradiációs aneurysmák szintén okozhatnak váratlan, életet veszélyeztető vérzést, bár ez a csecsemőkori carotis disszekció ritka háttere.
Minden pulzáló nyaki terime kivizsgálásánál carotis-ultrahang és CT vagy MR szükséges, és csak ezek negativitása esetén javasolható bármilyen invazív beavatkozás a terime ellátására.
Mikor kell azonnal sürgősségi segítséget kérni?
Carotis disszekció gyanúja esetén nem szabad otthoni megfigyelésre hagyatkozni. A hirtelen fellépő vagy gyorsan romló neurológiai tünetek, a görcsroham, a tudatzavar, a légzési nehézség, illetve a nyaki trauma utáni állapotváltozás azonnali sürgősségi ellátást igényel.
- hirtelen kialakuló féloldali gyengeség vagy mozgáselmaradás;
- görcsroham;
- nehezen ébreszthető vagy eszméletlen állapot;
- hirtelen fellépő látási vagy szemmozgási eltérés;
- nyelési vagy légzési nehézség;
- ismételt hányás neurológiai tünetekkel együtt;
- fejsérülést vagy nyaki sérülést követő állapotromlás;
- fájdalmas, gyorsan növekvő vagy pulzáló nyaki duzzanat;
- sápadtság, hideg verejtékezés, ájulás vagy keringési összeomlás jelei.
Ha felmerül a gyanú, hogy a csecsemő stroke-ot kapott, azonnal mentőt kell hívni. A tünetek átmeneti javulása sem zárja ki a TIA-t vagy a kialakuló stroke-ot.
A kivizsgálás menete
Klinikai vizsgálat
A diagnózis alapos klinikai vizsgálattal kezdődik. Az egészségügyi szolgáltatók részletes kórtörténetet vesznek fel a tünetekről, a szülési körülményekről, az esetleges fejsérülésről, nyaki traumáról, fertőzésről, korábbi beavatkozásokról és családi betegségekről.
Csecsemőknél fontos a mozgás szimmetriája, az izomtónus, a reflexek, a tekintés, a pupillák, a tudatállapot, a görcstevékenység, a nyelés, a légzés és az etethetőség vizsgálata.
Duplex ultrahang
A duplex ultrahang non-invazív vizsgálat, amely az ér szerkezetéről és a véráramlásról is információt ad. A nyaki verőér betegségeinek kivizsgálásában az ultrahang az elsőként választandó módszer, mivel sugárterheléssel nem jár.
Az ultrahang kimutathatja az ér falának megvastagodását, a dissectio gyanúját, az intramuralis vérömlenyt, a véráramlás beszűkülését, a thrombus jelenlétét és az aneurysmás tágulatot.
Az ultrahang eredménye azonban a vizsgáló tapasztalatától, a csecsemő együttműködésétől és az ér anatómiai helyzetétől is függ. Negatív vagy bizonytalan eredmény esetén további képalkotó vizsgálat szükséges lehet.
CT-angiográfia
A CT-angiográfia részletes képeket nyújt a nyak és az agy ereiről, és segít az esetleges disszekció, szűkület, elzáródás, aneurysma vagy álaneurysma azonosításában.
Előnyt jelent, hogy az aortaívtől az intracranialis erekig értékelhető képet ad, és az agyi ischaemiás léziókról is információt szolgáltathat. Hátránya a kontrasztanyag adása és az ionizáló sugárzás.
Csecsemőknél a CT-angiográfia szükségességét a várható diagnosztikai haszon és a sugárterhelés mérlegelésével, sürgősségi helyzetben pedig a gyors és pontos diagnózis igényével összhangban határozzák meg.
MR-angiográfia és MRI
Az MR-angiográfia mágneses rezonancia képalkotást használ az erek vizualizálására. A módszer alkalmas lehet a dissectio, az érfali vérömleny, az agyi infarktus és az intracranialis keringés vizsgálatára.
Az MR-vizsgálat előnye, hogy nem jár ionizáló sugárzással. Csecsemőknél azonban a mozdulatlanság biztosítása miatt gyakran speciális előkészítésre vagy szedációra lehet szükség, ezért akut állapotban a vizsgálat kiválasztását a gyermek állapota és a helyi lehetőségek határozzák meg.
Katéteres angiográfia
Bizonyos esetekben katétert helyezhetnek az erekbe, hogy közvetlenül az artériákról készítsenek felvételeket. A katéteres angiográfia részletes anatómiai információt adhat, de invazív eljárás, ezért csecsemőknél rendszerint csak különleges diagnosztikai vagy terápiás indok esetén alkalmazzák.
A stroke felismerése és értelmezése
A stroke gyorsan kialakuló, fokális vagy esetenként globális, 24 óránál hosszabb ideig tartó, vagy halált okozó neurológiai funkciókieséssel járó tünetegyüttes, amelynél vaszkuláris eredeten kívül más ok nem merült fel.
A modern képalkotókkal végzett vizsgálatok azonban egyértelműen mutatják, hogy a tünetek időtartama és a kimutatható definitív ischaemiás elváltozások nem köthetők össze a korábbi 24 órás kritériummal.
Az AHA/ASA által megfogalmazott definíció arra hívja fel a figyelmet, hogy nem a tünetek időtartama, hanem a permanens sejthalál a stroke jellemzője. Csecsemőknél ezért a rövid ideig fennálló neurológiai tüneteket is komolyan kell venni, különösen akkor, ha azok képalkotó eltéréssel vagy ismert nyaki traumával társulnak.
A carotis disszekció kezelése csecsemőknél
A kezelés célja az agyi vérellátás fenntartása, az embolizáció és a további thrombusképződés megelőzése, az alapbetegség kezelése, valamint az esetleges stroke következményeinek csökkentése.
A terápiát gyermekneurológus, gyermekintenzív terápiás szakember, radiológus, hematológus, érsebész, intervenciós szakember és szükség esetén gyermeksebész közösen tervezi meg.
Megfigyelés és konzervatív kezelés
A dissectio talaján kialakult aneurysmák tünetmentesség esetén rendszeres ultrahangos követést igényelnek, kivéve, ha technikailag könnyű endovascularis beavatkozással az aneurysma korai stádiumban megoldható.
Csecsemőknél a megfigyelés csak akkor jöhet szóba, ha a gyermek klinikailag stabil, nincs progresszív neurológiai eltérés, nincs jelentős véráramlási zavar, és a képalkotó vizsgálatok alapján alacsony az azonnali embolizáció vagy ruptura kockázata.
A gyógyszeres kezelést minden esetben egyénileg kell megválasztani. A kezelés célja a vérrögképződés és az embolizáció kockázatának csökkentése, de a vérzésveszélyt, az életkort, a testtömeget, a veseműködést, a vérlemezkeszámot és az esetleges trauma jelenlétét is figyelembe kell venni.
Csecsemőnek vérlemezke-gátló vagy véralvadásgátló gyógyszer önállóan nem adható. A készítmény, a dózis és a kezelés időtartama kizárólag gyermekgyógyászati és neurológiai szakorvosi döntés alapján határozható meg.
Endovascularis kezelés
Endovascularis beavatkozás során katéteren keresztül kezelik az ér szűkületét, elzáródását vagy aneurysmás szakaszát. A lehetséges módszer az anatómiai helyzettől, az ér átmérőjétől, a dissectio kiterjedésétől, a gyermek súlyától és az eszközök méretétől függ.
Az endovascularis megoldás különösen akkor merülhet fel, ha az ér progresszíven szűkül, ismételt embolizáció történik, a dissectio növekszik, aneurysma alakul ki, vagy a nyitott műtét kockázata jelentős.
A carotis stentelés gyermekkorban speciális és ritkán alkalmazott beavatkozás. A stent méretének és az ér növekedésének összehangolása, a későbbi kontroll, az antithromboticus kezelés és a beavatkozással járó embolizációs kockázat külön mérlegelést igényel.
Nyitott műtéti kezelés
Nyitott műtétre akkor lehet szükség, ha az ér sérülése, aneurysmája vagy álaneurysmája sebészi rekonstrukció nélkül nem kezelhető, illetve ha ruptura, gyors növekedés, fertőzés vagy súlyos kompresszió áll fenn.
Az aneurysma resectiója után az anatómiai viszonyok helyreállíthatók az arteria carotis communis és carotis interna közötti interpositum beültetésével, a carotis externa szükség szerinti beszájaztatásával.
Steril aneurysma műtétekor, felnőttkor előtt különös tekintettel kell lenni a vena interpositum használatára, vagy ha ez nem lehetséges, az aktuálisan szükségesnél valamivel hosszabb PTFE interpositum beültetésére, hogy az a további növekedéssel lépést tartson.
Fertőzött környezetben vagy olyan esetben, amikor az artériák biztonságosan nem varrhatók, életmentés céljából előtérbe kerülhet az érintett oldali carotisok lekötése. Ez azonban csak ultimum refugium lehet, mert jelentős stroke-kockázattal járhat.
A kezelés lehetséges szövődményei
A carotis disszekció és annak kezelése során rövid és hosszú távú szövődmények is kialakulhatnak. A kockázatot az alapbetegség, a dissectio helye és kiterjedése, az agyi keringés állapota, a kezelés típusa és a csecsemő általános állapota határozza meg.
- ischaemiás stroke;
- átmeneti ischaemiás roham;
- ismételt embolizáció;
- az ér teljes elzáródása;
- vérzés vagy haematoma;
- aneurysma növekedése vagy rupturája;
- fertőzés;
- műtéti idegsérülés;
- érgraft- vagy stent-elzáródás;
- újabb dissectio;
- tartós motoros, érző, látási vagy kognitív neurológiai károsodás.
A nyitott műtéti kezelés lehetséges szövődményei közé tartozik a perioperatív stroke, a vérzés, a haematoma, a fertőzés, a restenosis, valamint a perifériás idegkárosodás.
Utánkövetés és rehabilitáció
A kezelés után rendszeres képalkotó kontroll szükséges. Az ultrahang, a CT-angiográfia vagy az MR-angiográfia segítségével követhető az ér átjárhatósága, a dissectio visszafejlődése, a stent vagy graft állapota, valamint az aneurysma méretének változása.
A kontrollok gyakoriságát a gyermek állapota és a kezdeti képalkotó eltérés határozza meg. Progresszív eltérés, új neurológiai tünet vagy ismételt embolizáció esetén sürgős újraértékelés szükséges.
Stroke után a rehabilitáció része lehet a gyógytorna, a mozgásfejlesztés, a fizioterápia, a logopédiai és nyelési terápia, valamint a neuropszichológiai és fejlődésneurológiai követés.
A csecsemők idegrendszere fejlődésben van, ezért a neurológiai hiánytünetek idővel változhatnak. A korai fejlesztés és a tartós utánkövetés segíthet a mozgás, a kommunikáció, a táplálás és a későbbi kognitív fejlődés támogatásában.
Mit tehet a szülő a felismerésig?
A szülő feladata nem a diagnózis felállítása, hanem a hirtelen változások felismerése és az időben történő segítségkérés. Fontos feljegyezni, mikor kezdődtek a tünetek, mennyi ideig tartottak, melyik testfél érintett, történt-e trauma, volt-e láz vagy fertőzés, illetve milyen gyógyszert kapott a gyermek.
Görcsroham, eszméletlenség, légzészavar vagy nyelési képtelenség esetén a csecsemőt nem szabad etetni vagy itatni. A gyermeket biztonságos helyzetben kell tartani, és azonnal sürgősségi segítséget kell kérni.
Nyaki sérülést követő tünetek esetén a gyermeket nem szabad feleslegesen mozgatni. A nyakat nem szabad masszírozni, nyomkodni vagy házilag „helyretenni”.
Prognózis
A prognózis elsősorban attól függ, hogy milyen gyorsan történik meg a felismerés, kialakult-e agyi infarktus, mekkora az érkárosodás, fennáll-e ismételt embolizáció, és mennyire sikerül helyreállítani vagy fenntartani az agyi véráramlást.
A korai diagnózis és az időben megkezdett kezelés javíthatja a kimenetelt. A későn felismert vagy ismételt embolizációval járó carotis disszekció azonban tartós neurológiai károsodást, súlyos fejlődési eltérést vagy életveszélyes állapotot okozhat.
A gyermek későbbi állapotát nem kizárólag a kezdeti tünetek súlyossága határozza meg. A rehabilitáció, a fejlődésneurológiai követés, az ér rendszeres ellenőrzése és az alapbetegség kezelése egyaránt fontos.
tags: #carotis #disszekcio #csecsemo